TEMPO.CO, Jakarta - Baru-baru ini media sosial dikejutkan dengan kabar bayi Adam Fabumi yang meninggal dunia pada Rabu 22 November 2017 karena sindrom Dandy Walker. Penyakit ini diderita Adam sejak dalam kandungan, yakni pada usia 5 bulan.

Baca juga:
Mengenal Sindrom Dandy Walker yang Diderita Adam Fabumi

Cerita perjuangan Adam melawan penyakit langka ini diunggah oleh orangtuanya melalui intagram @adamfabumi. Perjuangan Adam dan orang tuanya ini pun menginspirasi banyak orang dan selebriti. Bahkan grup musik RAN dan Yura Yunita sempat melakukan projek bersama bertajuk “Melawan Dunia” yang terinspirasi dari perjuangan Adam.

Sindrom Dandy Walker adalah penyakit langka bawaan malformasi otak. Sindrom Dandy Walker adalah malformasi bawaan sejak lahir pada bagian belakang otak yang mengendalikan gerak karena daerah sekitar otak penuh dengan cairan. Ciri utama sindrom ini adalah pembengkakan pada pembuluh yang berfungsi mengalirkan cairan.

Akibatnya, terjadi pembesaran ruang cairan di sekitar otak dan meningkatnya tekanan dalam otak. Sindrom ini bisa muncul secara dramatis atau berkembang tanpa terdeteksi. Gejalanya sering terjadi pada permulaan masa bayi, termasuk perkembangan motorik yang terlambat dan pembesaran kepala secara bertahap.

Karena otak kecilnya tak tumbuh, anak dengan sindrom Dandy Walker kemungkinan akan lumpuh dan menderita banyak masalah lain. Anak yang terkena sindrom ini pun biasanya rewel, sering muntah, dan kejang. Selain itu, ciri sindrom ini adalah kurangnya koordinasi otot atau mata bergerak tidak normal. Gejala lainnya, peningkatan ukuran lingkaran kepala, tonjolan di bagian belakang tengkorak, masalah pernapasan abnormal, dan masalah pada saraf yang mengendalikan mata, wajah dan leher.

Sindrom Dandy-Walker terkadang dikaitkan dengan gangguan pada area lain dari sistem saraf pusat, termasuk tidak adanya area yang terdiri dari serabut saraf yang menghubungkan dua belahan otak atau corpus callosum dan malformasi jantung, wajah, tungkai, jari tangan dan jari kaki.

Sedangkan efek sindrom Dandy Walker terhadap perkembangan intelektual bervariasi. Beberapa anak memiliki kognisi normal dan yang lainnya tidak pernah mencapai perkembangan intelektual normal bahkan ketika penumpukan cairan berlebih diatasi sejak dini dan benar. Panjang umurnya anak tergantung pada tingkat keparahan sindrom dan malformasi.

Pengobatan untuk individu dengan sindrom Dandy Walker umumnya terdiri dari pengobatan untuk masalah terkait dan jika diperlukan. Prosedur pembedahan yang disebut shunt kemungkinan diperlukan untuk menghilangkan kelebihan cairan di dalam otak untuk mengurangi tekanan di dalam tengkorak dan meredakan gejala yang muncul. Pengobatan juga mencakup berbagai bentuk terapi dan pendidikan khusus.

Sindrom Dandy Walker pertama kali dijelaskan oleh Dandy dan Blackfan pada tahun 1914. Sejak saat itu berbagai penemuan lainnya menemukan berbagai ciri morfologis sindrom ini. Hingga pada tahun 1954, C. Benda pertama kali menekankan bahwa atresia forklusi cerebellar bukanlah ciri penting dari sindrom Dandy Walker dan memberikan pemahaman terkait penyakit ini secara lebih detail.

DWI NUR SANTI | NUR ALFIYAH | NIDS | MEDSCAPE