TEMPO.CO, Jakarta - Celine Dion mengungkapkan tentang kondisi kesehatannya secara terbuka kepada publik melalui unggahan video di Instagram, Kamis 8 Desember 2022. Dia mengatakan bahwa dia mengalami kondisi langka yang disebut stiff person syndrome. Akibat kondisi tersebut dia harus membatalkan konser turnya di Eropa pada Februari 2023.

“Baru-baru ini, saya didiagnosis dengan kondisi neurologis yang sangat langka yang disebut stiff person syndrome, yang memengaruhi sekitar satu dari sejuta orang,” ujarnya dalam video tersebut. "Sementara kita masih belajar tentang kondisi langka ini, kita sekarang tahu bahwa inilah yang menyebabkan semua kejang yang saya alami."

Komentar di postingannya dibanjiri dengan doa dan harapan baik. Namun tak sedikit juga yang bertanya tentang stiff person syndrome dan apa artinya bagi kesehatan seseorang. Stiff person syndrome alias sindrom Moersch-Woltman, adalah kelainan neurologis langka yang memiliki karakteristik penyakit autoimun, menurut National Institute of Neurological Disorders and Stroke atau NINDS.

Kondisi tersebut berdampak pada sistem saraf pusat dan orang dengan stiff person syndrome biasanya mengalami kekakuan pada otot-otot tubuh mereka, diikuti oleh kekakuan pada kaki dan otot lainnya, menurut Klinik Cleveland. Kondisi tersebut dapat menyebabkan kejang otot yang menyakitkan yang terjadi secara acak atau dapat dipicu oleh kebisingan, tekanan emosional, dan sentuhan fisik ringan, menurut organisasi tersebut.

Stiff person syndrome dapat menyebabkan seseorang mengalami perubahan postur tubuh, dan, dalam kasus yang parah, hal itu dapat membatasi kemampuan seseorang untuk berjalan atau bergerak. Kondisi ini sangat langka—sekitar satu dari setiap satu juta orang telah didiagnosis mengidapnya, tetapi wanita yang mengalami stiff person syndrome dua kali lebih banyak daripada pria. “Ini mungkin sedikit kurang terdiagnosis,” kata ahli saraf Nicholas Lannen. “Tapi ini adalah kondisi yang sangat langka, banyak ahli saraf bahkan tidak akan pernah melihatnya.”

Gejala dan perawatan stiff person syndrome

Gejala sindrom orang kaku biasanya berkembang antara usia 30 dan 60 tahun. Menurut Yale Medicine, gejalanya bisa meliputi:
- kekakuan otot pada batang tubuh dan tungkai
- episode kejang otot yang hebat, yang bisa sangat parah sehingga menyebabkan orang tersebut jatuh
- kesulitan berjalan
- depresi
- kecemasan

Bagaimana stiff person syndrome didiagnosis?

Karena sangat jarang, stiff person syndrome dapat salah didiagnosis sebagai penyakit Parkinson, multiple sclerosis, fibromyalgia, penyakit psikosomatis, atau kecemasan dan fobia, menurut NINDS. Ini juga bisa dikacaukan dengan cedera tulang belakang, kata Amit Sachdev, direktur medis untuk neurologi dan direktur Klinik Dystrofi Otot di Michigan State University.

Kondisi tersebut didiagnosis dengan tes darah yang mengukur tingkat antibodi dekarboksilase asam glutamat (GAD) dalam darah. Orang dengan stiff person syndrome memiliki tingkat GAD yang lebih tinggi dari biasanya, sebuah antibodi yang bekerja melawan neurotransmitter penting di otak. “Sangat penting jika seseorang mencurigai bahwa mereka memiliki stiff person syndrome, untuk diperiksa oleh spesialis yang tepat karena ada banyak kondisi yang mirip,” kata Dr. Lannen.

Menurut profesor neurologi Nizar Souayah, tujuan pengobatan stiff person syndrome adalah perbaikan gejala dan mobilitas. Tetapi pengobatan untuk stiff person syndrome didasarkan pada gejala. “Ada dua hal yang perlu dikenali pada stiff person syndrome,” kata Dr. Amit Sachdev. “Sistem kekebalan menyerang sumsum tulang belakang dan serangan itu perlu dihentikan menggunakan penekanan kekebalan. Sumsum tulang belakang telah rusak dan gejala cedera tulang belakang perlu ditangani dengan menggunakan obat-obatan yang mengurangi kejang.”

Itu bisa berarti menggunakan obat-obatan seperti benzodiazepin atau baclofen untuk mengobati kekakuan dan kejang otot, bersama dengan obat anti-kejang, menurut Klinik Cleveland. Imunoglobulin intravena (IVIG), plasmaferesis, rituximab, dan transplantasi sel punca autologus, juga dapat digunakan, per Klinik Cleveland, bersama dengan hal-hal seperti terapi fisik, pijat, terapi air, terapi panas, dan akupunktur.

Obat-obatan dapat memperbaiki gejala stiff person syndrome tetapi tidak akan menyembuhkan kondisinya, kata NINDS. Kebanyakan orang dengan gangguan ini akan sering jatuh dan akibatnya bisa terluka. Dengan pengobatan yang tepat, gejala biasanya dapat dikendalikan.

PREVENTION

Baca juga: Celine Dion Didiagnosis Mengalami Stiff Person Syndrome Penyakit Neurologis Langka

Selalu update info terkini. Simak breaking news dan berita pilihan dari Tempo.co di kanal Telegram “Tempo.co Update”. Klik https://t.me/tempodotcoupdate untuk bergabung. Anda perlu meng-install aplikasi Telegram lebih dulu.